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Krankheit ALS
10.08.2023

Was ist ALS? Symptome, Lebenserwartung, Behandlung

Stephen Hawking starb an ALS. Symptome, Lebenserwartung und Behandlung - hier finden Sie Infos zur Krankheit ALS.
Foto: Paul Hilton, dpa (Archiv)

An ALS sterben viele Betroffene innerhalb weniger Jahre. Aber was passiert bei dieser Krankheit? Symptome, Lebenserwartung und Behandlung - hier finden Sie die Infos.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Krankheit, die für Betroffene schlimme Folgen hat. Sie zerstört nämlich Nerven und führt dazu, dass die Muskeln immer mehr gelähmt werden. Die Betroffenen können sich im Verlauf der Erkrankung nicht mehr bewegen, sie haben Schwierigkeiten beim Schlucken, Sprechen und Atmen. Das Bewusstsein und der Intellekt bleiben aber in der Regel intakt.

Verlauf: Frühsymptome und allgemeine Symptome der Krankheit ALS

Die Krankheit ALS ist eine chronische Entzündung des zentralen Nervensystems. Sie greift die motorischen Nervenzellen (Motoronen) in Gehirn und Rückenmark an und sorgt dafür, dass sich Betroffene irgendwann nicht mehr bewegen können. Am Beginn der klassischen ALS stehen v.a. Muskelschwäche (Parese), Muskelschwund (Atrophie), unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulation) und Muskelsteifigkeit (Spastik).

An welchen Stellen die Symptome auftreten, ist je nach betroffener Person verschieden. Häufig treten Muskelschwäche oder Muskelschwund vorerst in der Hand- und Unterarmmuskulatur auf, wie die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) berichtet. Zunächst treten die Symptome erst auf einer Körperseite auf, bis sie dann auf beiden Körperseiten zu bemerken sind. Erste Symptome können auch in der Unterschenkel- und Fußmuskulatur oder der Oberarm- und Schultermuskulatur auftreten, obwohl das eher seltener der Fall ist.

Bei einigen Betroffenen zeigt sich die Krankheit ALS auch zunächst in der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur, wie die Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke berichtet. Nach dem Auftreten der ersten Symptome schreitet die Krankheit langsam fort und weitere Körperregionen sind betroffen. Im fortlaufenden Stadium kann es zu Atemschwäche kommen.

ALS: Kann die Krankheit gestoppt werden? Besteht die Chance auf Heilung?

Die Krankheit kann nicht geheilt werden. Laut der DGM gibt es zwei medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten: die neuroprotektive und die symptomatische Therapie. Forscher haben herausgefunden, dass die Einnahme von Riluzol, einer glutamathemmenden Substanz, positive Effekte auf den Verlauf der Krankheit und die Lebenserwartung der Betroffenen haben kann. Die Einnahme erfolgt täglich über 18 Monate, wie die DGM berichtet. Riluzol ist derzeit das einzige Medikament in Europa, dass zur ursächlichen Therapie von ALS zugelassen ist. Laut der DGM ist der Effekt am größten, wenn die Krankheit früh erkannt wird und das Medikament schnell eingesetzt werden kann. Trotzdem sei der Effekt bei jedem Patienten verschieden.

In den USA und Japan wurde 2017 und 2015 das Medikament Edaravone zur neuroprotektiven Therapie zugelassen. In Europa hat das Medikament noch keine Zulassung. "Mit der Entwicklung von Edaravone tritt die ALS-Behandlung in eine neue Phase", berichtet die Charité Berlin.

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Die symptomatische Therapie von ALS versucht Beschwerden wie Speichefluss, bronchiale Sekretion, Krämpfe und Spastiken zu mildern. Hier variieren die Behandlungsmöglichkeiten stark, die DGM listet aber eine Reihe an Empfehlungen und Medikamenten auf.

Experten raten Betroffenen sich psychologische Unterstützung zu holen. Es gibt auch einige ALS-Selbsthilfegruppen. Mit einer geeigneten Behandlung kann die Lebensqualität von Patienten eine bestimmte Zeit aufrecht erhalten werden. In der Spätphase der Amyotrophen Lateralsklerose ist häufig eine stationäre Behandlung notwendig.

Krankheit ALS: Wie hoch ist die Lebenserwartung?

Etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb der ersten drei Jahre. Nur in Ausnahmefällen leben sie länger als ein Jahrzehnt mit der unheilbaren Krankheit - bei Stephen Hawking war es sogar mehr als ein halbes Jahrhundert. "Es gibt unterschiedliche Formen von ALS", heißt es von der DGM in Freiburg. "Bei Stephen Hawking stellte sich heraus, dass er eine extrem seltene, langsam verlaufende Form hatte."   

Die Todesursache ist meist Atemlähmung. Über die genauen Ursachen und Mechanismen der Nervenkrankheit ist wenig bekannt. Die meisten Fälle treten spontan auf, nur bis zu zehn Prozent sind familiär gehäuft.

ALS: Etwa 6000 Menschen in Deutschland sind von der Krankheit betroffen

Am häufigsten erkranken Menschen im Alter von 50 bis 70 Jahren, Männer häufiger als Frauen. In Deutschland gibt es Schätzungen zufolge rund 6000 ALS-Patienten. Auch der Künstler Jörg Immendorff starb 2007 an dieser Nervenkrankheit.

Auch der Initiator der "Ice-Bucket-Challenge" Anthony Senerchia ist mit nur 46 Jahren an ALS gestorben. Mit der Aktion wollte er auf die Krankheit aufmerksam machen. Menschen aus aller Welt nahmen sich einen Eimer, füllten ihn mit Eiswasser und filmten sich dabei, wie sie den Eimer über ihrem Kopf ausleerten. Damit sollte die Paralyse der ALS-Betroffenen simuliert werden. (mit dpa)

Hinweis der Redaktion: Bei diesem Artikel handelt es sich um einen Beitrag aus unserem Online-Archiv.