Aggressiver Tumor mit Anfang 20: „Beim Wandern hatte ich plötzlich starke Schmerzen an der Seite der Rippen“

John Müller hat einen qualvollen Weg hinter sich – nun steht er vor einer weiten Reise. Noch vor drei Jahren kam der damals 22-jährige Krebspatient während einer monatelangen stationären Chemotherapie kaum noch aus dem Bett hoch. „Ich wusste nicht, wie ich das überstehen sollte“, erinnert er sich an diese „dunkelsten Tage“. Nun, nach seiner Heilung, will er von Berlin nach Indien radeln, 8.000 Kilometer, um jenen Menschen zu helfen, die an einem Ewing-Sarkom leiden – so wie er selbst damals.

Den ersten Hinweis auf die Krankheit spürt er im Herbst 2022: „Beim Wandern in Schweden hatte ich plötzlich starke Schmerzen an der Seite der Rippen.“ Zunächst vermutet Müller, der im Rahmen seines Studiums in Stuttgart lebt, eine Zerrung oder Prellung. Doch als die Schmerzen rasch schlimmer werden, reist er nach Hause – und begibt sich unverzüglich in die Notaufnahme des Klinikums Stuttgart.

Pro Jahr werden in Deutschland etwa 5.000 Sarkome festgestellt

Dort entdecken die Ärzte unter den Rippen einen Tumor, wenig später erfährt Müller die genaue Diagnose: Ewing-Sarkom – eine sehr aggressive und gleichzeitig extrem seltene Krebsform, die meist bei Kindern und Jugendlichen auftritt. „Der Altersgipfel liegt um die 15 Jahre“, sagt Oberarzt Dennis Hahn vom Klinikum Stuttgart. Mit 22 Jahren zählt Müller zu den älteren Patienten mit diesem Tumor. „Ich hatte überhaupt nicht damit gerechnet, so etwas zu erleben“, erzählt der gebürtige Kemptener, der inzwischen in Berlin lebt. „Ich hatte noch nie an einer Zigarette gezogen und immer Sport getrieben.“

Sarkome sind generell sehr selten – im Gegensatz zu den Karzinomen entsteht diese Tumorform durch Wucherungen von Stütz- und Bindegewebe wie etwa Knochen. Aufsehen erregte kürzlich die Erkrankung des Fernsehmoderators Thomas Gottschalk, doch ansonsten sind Sarkome in der Öffentlichkeit kaum ein Thema. Denn im Gegensatz zu den häufigeren Karzinomen stellen sie gerade ein Prozent aller Krebserkrankungen – und das bei einer enormen Vielfalt von weit über 100 Varianten.

Pro Jahr werden in Deutschland etwa 5.000 Sarkome festgestellt – davon 100 bis 120 Ewing-Sarkome. Zum Vergleich: Allein bei Darmkrebs sind es rund 60.000 Neudiagnosen jährlich. Ewing-Sarkome betreffen meist Knochen wie Becken, Oberschenkel oder Wirbelkörper. Und weil die Beschwerden unspezifisch sind, werden sie oft erst spät entdeckt – sechs Monate bis zur Diagnose sind keine Seltenheit.

Dabei ist eine zeitige Diagnose wichtig: Wird der Tumor gefunden, bevor er metastasiert, können die meisten Patientinnen und Patienten geheilt werden. Hat der Tumor bereits Metastasen gebildet, sinkt die Heilungschance deutlich.

Alle Sarkome zählen zu den seltenen Erkrankungen. Eine seltene Erkrankung betrifft per Definition nicht mehr als 5 von 10.000 Menschen. Doch weil es insgesamt etwa 8.000 solche Krankheiten – darunter auch Autoimmun- und Stoffwechselerkrankungen – gibt, sind in Deutschland nach Schätzung des Verbands Forschender Arzneimittelhersteller drei bis vier Millionen Menschen betroffen.

Experte sagt: „Ohne Chemotherapie sterben 90 Prozent aller Patienten“

Mit der Erforschung seltener Erkrankungen tun sich Pharmaunternehmen schwer, weil die Therapien gewöhnlich nicht profitabel sind. Daher werden Studien, die etwa Therapien prüfen und Nebenwirkungen abklären, meist akademisch geplant und durch öffentliche Mittel und Spenden unterstützt – und sind angesichts der Seltenheit der Fälle immer international angelegt.

„Unsere klinischen Studien haben in den letzten Jahrzehnten dazu geführt, dass wir die Erkrankung besser heilen können“, sagt Uta Dirksen vom Universitätsklinikum Essen. Sie leitet die Ewing-Sarkom-Studiengruppe und koordiniert das internationale Ewing-Register mit Daten von mehr als 3.000 Patienten. Anfang der 2000er Jahre lag die Heilungschance bei nicht-metastasierten Ewing-Sarkomen demnach bei etwa 70 Prozent – inzwischen seien es 85 Prozent, sagt sie. „Das ist ein großer Erfolg.“

Das Ewing-Sarkom ist eine aggressive und extrem seltene Krebsform, die meist bei Kindern und Jugendlichen auftritt. John Müller hat sie nach heftiger Chemotherapie überlebt. Foto: John Müller/ 8000km.livehn Müller/ 8000km.liveFF

Da Ewing-Sarkome dazu neigen, früh Metastasen zu bilden, ist eine Chemotherapie für eine Heilung unabdingbar. „Ohne Chemotherapie sterben 90 Prozent aller Patienten“, sagt der Stuttgarter Oberarzt Hahn. „Daher benötigt man auch bei recht kleinen Tumoren zusätzlich zu einer Operation immer eine solche Behandlung, um eine Heilung erreichen zu können.“

Jahrzehntelang gab es keine weltweit etablierte Standard-Chemotherapie für Ewing-Sarkome. Ende 2022 zeigte eine im Fachjournal The Lancet veröffentlichte Studie, dass eine auf fünf Wirkstoffen basierende Chemotherapie durch Verkürzung der Abstände von drei auf zwei Wochen besser hilft und zudem weniger Nebenwirkungen hat. So sind etwa Bluttransfusisnen und Blutplättchenübertragung weniger oft erforderlich.

Patient John Müller spricht von einer Tortur: „Ich habe mich Tag für Tag durchgehangelt“

John Müller hat Glück im Unglück: Das Klinikum Stuttgart, in dem er landet, ist eines von 23 zertifizierten Sarkomzentren in Deutschland. Die Medizinerinnen und Mediziner haben also viel Erfahrung im Umgang mit Sarkomen. Und er ist dort der erste Patient, der mit der in Lancet empfohlenen Chemotherapie behandelt wird. Aber auch diese stationär verabreichte Therapie, die schon zwei Tage nach der Diagnose beginnt, ist eine Tortur. Weil die Wirkstoffkombination – insgesamt 14 Zyklen, die alle zwei Wochen verabreicht werden – sehr heftig ist, wird der Patient den größten Teil der folgenden zehn Monate in der Klinik verbringen, bei immer schlimmeren Nebenwirkungen.

„Ich hatte noch nie an einer Zigarette gezogen und immer Sport getrieben“, sagt John Müller. Doch mit 22 Jahren bekam er die Diagnose, dass er am Ewing-Sarkom erkrankt ist. Foto: John Müller/ 8000km.live

„Ich habe mich Tag für Tag durchgehangelt“, erinnert er sich. „Ich spürte den körperlichen Verfall und wusste, dass es nach dem nächsten Durchgang noch schlimmer wird. Auch wenn ich es kaum aus dem Bett geschafft habe, habe ich doch versucht, jeden Tag ein paar Meter zu gehen.“

Dann ein Rückschlag: Als der Tumor nach dem ersten Teil der Chemotherapie im Mai 2023 zusammen mit zwei Rippen entfernt wird, sind mehr als 40 Prozent der Tumorzellen noch vital. Das geht mit einer eher schlechten Prognose einher. Also beschließen die Stuttgarter Ärzte, die Chemo- mit einer Strahlentherapie zu kombinieren.

Bei der Behandlung ist die Rücksprache mit der Ewing-Sarkom-Studiengruppe wichtig

Getroffen wird diese Entscheidung nach Rücksprache mit der Ewing-Sarkom-Studiengruppe um Dirksen. „Bei seltenen Erkrankungen kommt man nur dann weiter, wenn möglichst viele Patienten in Studien und Register eingeschlossen sind“, sagt Mediziner Hahn. „Und man braucht eine Zentrale, die das überblickt.“ Uta Dirksen sei bei Ewing-Sarkomen, so betont er, gewissermaßen die oberste Instanz.

„Wir wollen Menschen mit seltenen Erkrankungen vernünftig beraten“, erläutert die Expertin. „Daher sammeln wir Daten von allen Betroffenen – nicht nur während der Erkrankung, sondern auch noch 10 bis 20 Jahre später.“ Diese Informationen würden gezielt ausgewertet. „So konnten wir John Müller sagen, worauf er achten soll – zum Beispiel in Bezug auf Nebenwirkungen während der Behandlung.“

Dass auch große Krankenhäuser Anfragen an Essen stellen, wertet Dirksen als Merkmal von deren Qualität. Denn viel zu häufig behandelten Kliniken Sarkom-Patienten auf eigene Faust, anstatt sie an ein Zentrum zu überweisen – sogar kleine Häuser ohne jegliche Erfahrung. „Für Patienten kann das tragisch enden.“

Expertin sagt: „Nicht jede Klinik kann seltene Erkrankungen behandeln“

Ein Beispiel: „Schon bei der Entnahme einer Gewebeprobe kann man viel falsch machen“, sagt die Expertin. „Beim Anlegen des Biopsiekanals muss eine spätere Operation berücksichtigt werden.“ Die müsse so erfolgen, dass der zuvor angelegte Kanal, durch den die Probe geführt wurde, mit-entfernt werden kann.

„Man muss wissen, wie man die Tumore operiert, um zu planen, wie man vorher die Probe entnimmt“, betont Dirksen. Andernfalls nehme man in Kauf, dass später eine größere Operation nötig werde. „Unter Umständen müssen wir ein Bein amputieren, weil die Probeentnahme falsch war.“ Ihr Rat an Kollegen: „Man muss stets auch an das Seltene denken und beim Verdacht auf ein Sarkom die Betroffenen immer an ein geeignetes Sar-komzentrum schicken“

John Müller auf dem Gipfel des Mont Blanc. Im Mai will er von Berlin aus mit dem Fahrrad zum Taj Maha aufbrechen und Forschungsgelder sammeln. Foto: John Müller/ 8000km.live

Expertinnen und Experten fordern schon seit Jahren, Sarkombehandlungen jenen Krankenhäusern nicht zu vergüten, die keine Expertise haben. „Nicht jede Klinik kann seltene Erkrankungen behandeln“, sagt Dirksen.

John Müller überstand die Erkrankung samt Therapie, er ist inzwischen seit fast drei Jahren tumorfrei. Dafür möchte der 25-Jährige etwas zurückgeben: Am 8. Mai – genau drei Jahre nach der Entfernung des Tumors – will Müller von Berlin aus mit dem Fahrrad aufbrechen zum Taj Mahal, der wohl berühmtesten Sehenswürdigkeit Indiens. Unterwegs will er Krankenhäuser entlang der Strecke besuchen und die Reise auf der Website „https://8000km.live“ dokumentieren.

Schon jetzt sammelt er über die Internetseite Spenden für einen Notfall-Fonds für junge Sarkompatienten und Sarkomzentren in Deutschland. „Auch kleine Beträge können eine große Wirkung haben“, sagt Müller.

Wie er die Zeit der Behandlung überstanden hat? „Optimismus und Kampf-geist haben für mich den Unterschied gemacht“, sagt er. „Das hat mich getragen, auch wenn ich kaum noch hochgekommen bin.“ (Walter Willems, dpa)