Lungenfibrose: Endlich ein Hoffnungsschimmer bei beängstigender Atemnot

Wer jemals unter Atemnot gelitten hat, der weiß: Das ist ein äußerst beängstigendes und belastendes Symptom. Es kommt bei vielen Lungenleiden vor – bei bekannteren wie der chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), aber auch bei unbekannteren wie der Lungenfibrose, an der zurzeit etwa 100000 Deutsche leiden. Doch die Zahl der Betroffenen steigt, und was ihnen allmählich die Luft zum Atmen raubt, sprich, die Ursache der Erkrankung, die kennt man bislang nicht. Zumindest nicht bei der sogenannten „idiopathischen Lungenfibrose“, die besonders aggressiv verläuft.

Wissenschaftler sprechen vom Beginn eines neuen Zeitalters

Bislang konnte man gegen die schwere Erkrankung wenig ausrichten, doch es gibt Hoffnung für die Zukunft: Erst vor wenigen Monaten wurde das erste Medikament gegen idiopathische Lungenfibrose zugelassen. „Ein Meilenstein“, so Professor Oliver Eickelberg, Leiter des Translationszentrums für Lungenforschung CPC des Helmholtz Zentrums München, beim ersten „Expertenforum Lungenfibrose“ des Lungeninformationsdienstes in München. Dort sprach der Wissenschaftler gar vom Beginn eines neuen Zeitalters – nicht nur wegen des unlängst zugelassenen Medikaments namens Esbriet (Wirkstoff Pirfenidon), sondern auch wegen eines noch in Erprobung befindlichen Wirkstoffes, der in Studien zu einer deutlichen Verbesserung des Krankheitsverlaufs geführt habe.

Behandlungsmöglichkeiten waren sehr begrenzt

Bislang waren die Behandlungsmöglichkeiten recht begrenzt: Im Wesentlichen bestanden sie aus der Therapie von Begleiterkrankungen oder nichtpharmakologischen Maßnahmen wie Sauerstoffgabe in Form einer Sauerstoff-Langzeittherapie. Und trotz vieler Studien und vieler Forschungsanstrengungen in den letzten fünf bis zehn Jahren konnte für viele Wirkstoffe wie Cortison als Einzeltherapie, Interferon, Colchicin und andere kein Nutzen nachgewiesen werden, wie Dr. Claus Neurohr, Leiter des Schwerpunktes Pneumologie am Klinikum der Universität München, berichtete. Lediglich Acetylcystein, ein Schleimlöser, hoch dosiert dreimal täglich habe einen Effekt gezeigt, der allerdings nicht überragend sei. Doch könne die Substanz unter Umständen die fortschreitende Verschlechterung der Lungenfunktion bremsen.

Ebenfalls nur verlangsamen kann das neue Mittel Esbriet; heilbar ist eine Lungenfibrose noch immer nicht. Doch ist der Effekt des neuen Mittels deutlich größer als der des Acetylcysteins, wie Neurohr erklärte. Und jenes Mittel, das derzeit noch unter der Bezeichnung „BIBF 1120“ in Studien erprobt wird, lässt nach ersten Ergebnissen eine noch größere Wirkung erwarten. Ob die Substanz dann auch in sogenannten Phase-III-Studien, die einer Zulassung vorausgehen müssen, für die Patienten einen wesentlichen Nutzen bringen werde bei akzeptablen Nebenwirkungen, bleibe abzuwarten, dämpfte Neurohr allzu große Erwartungen. „Vielversprechend“ sei die Substanz aber allemal.

Transplantation als letzter Ausweg

Letzte Option bei fortgeschrittener idiopathischer Lungenfibrose sei die Transplantation. Patienten sollten sich in einem Transplantationszentrum vorstellen und sich eine Empfehlung geben lassen – und zwar schon dann, wenn die Diagnose gestellt worden sei, hieß es. Denn: „Man kann eine Lungentransplantation nicht von heute auf morgen machen“, so Neurohr, die Patienten müssten auf ein passendes Organ warten und vorbereitet sein. Viele Patienten, bedauerte der Arzt, kämen leider zu spät.

Freilich: Die optimale Lösung ist auch eine Lungentransplantation nicht, „auch danach sterben noch viele Patienten“, so Neurohr. Nach fünf bis sechs Jahren seien noch etwa 50 bis 60 Prozent der Transplantierten am Leben. Insgesamt aber ergebe sich durch die Organverpflanzung ein Überlebensvorteil, und auch Leistungsfähigkeit sowie Lebensqualität verbesserten sich.

Eine rechtzeitige Diagnose wurde von den Experten der Tagung dringend empfohlen. Das Problem dabei: Eine Lungenfibrose verursacht keine spezifischen Beschwerden, so Dr. Werner von Wulfen, Mediziner am Klinikum der Universität München. Es kämen Symptome vor, wie sie auch bei anderen Lungenerkrankungen typisch sind: Atemnot zunächst bei Belastung, später auch bei Ruhe, ein trockener Reizhusten, der durch körperliche Anstrengung verstärkt oder ausgelöst werde, Leistungsminderung und Abgeschlagenheit. Der Arzt bemerke beim Abhören ein Knistergeräusch wie von einem Klettverschluss, was typisch sei für Lungenfibrose, „aber nicht immer da“.